Choroba Sturge Webera

Ostatnio wybitnie wzrosło piśmiennictwo na temat zespołu Sturge Webera.Coraz częściej zwraca się uwagę na skłonność do rodzinnego występowania, co świadczy o podłożu wrodzonym. Podejrzewa się np. równoczesne zaburzenia rozwojowe układu nerwowego i naczyniowego, za czym przemawia rozprzestrzenianie się naczyniaka skóry wzdłuż gałązek nerwów obwodowych. Częstsze bywają postacie poronne , gdy brak któregoś    z zasadniczych objawów, np. ocznych. Potoschnigg i Westermann (1957, za Tramerem) przebadali 409 noworodków i znaleźli u 21% pojedyncze lub mnogie naczyniak i skóry, które przeważnie w dalszym życiu tych dzieci samorzutnie zanikły. Przemawia to za iłem dziedzicznym sprawy nawet w tych przypadkach, w których wywiad tych okohcznościr nie ujawnia. Napady padaczkowe nie występują zawsze. Zastanawiającą jest rzeczą, że w piśmiennictwie światowym można znaleźć wzmianki na temat spowodowanego chorobą Sturge Webera niedorozwoju umysłowego lub otępienia, że natomiast nie zwraca się uwagi na następstwa charakteropatyczne. Natomiast w Oddziale Psychiatrii Dziecięcej   w Gdańsku przebywała w r. 1956 9-letnia dziewczynka z typowym zespołem Sturge Webera (ryc. 57, 59), u której inteligencja rozwinięta była nie najgorzej, podczas gdy począwszy od 6 r. ż. wybijały się na pierwszy plan postępujące, coraz cięższe cechy charakteropatyczne wybitny eretyzm, drażliwość, wybuchowość, euforia, chwiejność afektywna upośledzenie uczuciowości wyższej ze skłonnością do kłamstwa, okrucieństwa, złośliwości. Przypadek ten opisała szczegółowo Sulestrowska (1958). Z katamnezy wiadomo, że dziewczynka ta rzuciła się z nożem na inne dziecko, z czego wynikła sprawa w Sądzie dla Nieletnich. Jednostka ta odgrywa więc rolę nie tylko w patogenezie niedorozwoju umysłowego,   ale i jako tło organicznej charakteropatii. [patrz też: cyjanokobalamina, wzorcowanie termometrow, wzorcowanie termometrow na włosy ]