Matołectwo dziecięce

Późna postać dziecięca  występuje w 3-4 r. ż. u dzieci dotąd rozwijających się prawidłowo. Nie ma tu zwykle znamiennych zmian w plamce żółtej, tylko zanik nerwów wzrokowych. Upadek władz psychicznych postępuje szybko i doszczętnie jak w postaci wczesnej. Młodzieńcza postać ujawnia się zazwyczaj między 6 a 14 r.ż. Na dnie oczu widać tu żółtoczarne, a później bladożółte plamki z naczyniami, ponadto żółtawe, okrągłe, gęsto rozsiane ogniska, wreszcie czasami obrazy barwnikowego zapalenia siatkówki (retinitispigmentosa). Dzieci rozwijają się prawidłowo do 5-8 r. ż., następnie w ciągu 1-2 lat tracą wzrok. Równocześnie, a czasem nieco później, pojawia się otępienie, które postępuje znacznie wolniej niż w postaciach dziecięcych i doprowadza ostatecznie do poziomu nie różniącego się pod względem ilościowym od idiotyzmu. Już wcześnie występują napady drgawkowe, które później stają się coraz częstsze. Stopniowo narastają objawy neurologiczne drobny chód, zesztywnienie, sinica kończyn, twarz naoliwiona, rzadziej zaburzenia dróg piramidowych. Może wystąpić też potykanie się na zgłoskach z logoklonią. U wielu chorych w miarę postępującego otępienia pojawiają się stereotypie ruchowe albo właśnie zubożenie ruchowe. Do wyjątków należą późne postacie cierpienia. Choroba w ciągu kilku lat prowadzi do zejścia śmiertelnego. W powstawaniu wczesnych postaci niewątpliwie dziedziczność odgrywa dużą rolę. Poza tym etiologia nie jest wyjaśniona. Histopatologicznie chodzi   o lipoidozę komórek nerwowych mózgu.
Istotną rolę w powstawaniu matołectwa odgrywa zniszczenie lub ciężkie uszkodzenie tarczycy w czasie życia płodowego, lub we wczesnych latach dziecięcych. W sporadycznie występujących przypadkach uszkodzenie tarczycy bywa wywołane przez kiłę, krwotoki i szereg innych spraw rozmaitej etiologii. Matołectwo endemiczne występuje w okolicach górzystych, pojawia się też wzdłuż przebiegu rzek, natomiast nigdy nie zdarza się na brzegach morskich. Dlatego od dawna już wiązano występowanie zarówno matołectwa, jak i wola, z brakiem jodu w wodzie do picia. Istotnie też zapobiegawcze podawanie w tych okolicach jodu daje dobre wyniki. [podobne:  fala uderzeniowa katowice, skrzypokrzywa, oddział detoksykacyjny ]